Forskellen mellem Scleroderma og CREST

Scleroderma er en autoimmun lidelse, der påvirker huden på hele kroppen og får den til at hærde. CREST-syndrom er navnet, der gives til en begrænset form af sklerodermi, hvor mindre kropsdele påvirkes. De to betingelser differentieres på baggrund af sværhedsgraden og omfanget af tilstanden.

CREST-syndrom:

Dette er en type begrænset scleroderma. Betingelsens navn er et akronym, hvor hvert bogstav angiver symptomet på tilstanden.

C- Calcinosis

R-Raynauds fænomen

E-esophagial motilitetsforstyrrelse

S - Sclerodactyly

T-Telangiactesis

Det er en bindevævssygdom, der påvirker alle kroppens organer. På celleniveau er tilstanden kendetegnet ved tre hovedtræk, der inkluderer - Forøget kollagenproduktion og deponering, mononukleær celleinfiltration i væv nær de vaskulære strukturer og unormale blodkar.

Tilstanden er relativt mere almindelig i den kaukasiske befolkning. Kvinder er mere påvirket end mænd, og den almindelige alder for begyndelsen af ​​tilstanden er mellem 30-65 år.

CREST er en undertype af den autoimmune forstyrrelsesklerodermi. Det er en arvelig tilstand. Eksponering for benzen, polyvinylchlorid, silica osv. Kan udløse symptomerne hos mennesker, der er genetisk disponeret for tilstanden. Sygdomsprocessen påvirker underarmene, benene, ansigtet og halsen. Det kan påvirke fordøjelseskanalen. I de fleste tilfælde er symptomerne milde. I meget sjældne tilfælde kan hjertet og lungen blive påvirket og forårsage alvorlige komplikationer.

Symptomerne vises gradvist. Huden over albuen og knæene bliver hærdet, stram og skinnende. Den strammede hud gør bøjning af fingre, tæer, albuer og knæ meget vanskelig. De små blodkar i arme og ben påvirkes også. De bliver krampagtige, hvilket indsnævrer deres lumen. Dette påvirker blodtilførslen til hænder og ben og bliver dem blå. Når spasmen er lettet, er der øget blodforsyning til ekstremiteterne, hvilket gør dem meget røde. Dette er kendt som Raynauds fænomen. Der er også en bankende og prikkende fornemmelse i hænder og ben. Telangiectasia henviser til røde striber på huden på grund af hævelse af små blodkar beliggende nær huden, især i hænder og ansigt. Der er calciumaflejringer under hudoverfladen, især over fingre, albuer og knæ. De bliver lidt ømme, hvis de smittes. Den peristaltiske bevægelse af spiserøret påvirkes, hvilket kan forårsage hjertebrænding. Foringen af ​​spiserøret bliver betændt og arret.

Sklerodermi

Det er hærdningen af ​​huden på hele kroppen som et resultat af autoimmune ændringer. Det er blevet tilskrevet mutative ændringer i HLA-genet. Tilstanden påvirker også de indre organer. Det er diffust og mere alvorligt end den begrænsede sklerodermi. Tilstanden spreder sig meget hurtigt og påvirker en af ​​de indre organer som nyrer, hjerte eller lunger.

Det påvirker næsten alle dele af kroppen og er meget deaktiverende. Patienten dør normalt af hjerte- eller lungekomplikationer. Patienten med sklerodermi præsenterer med rød og fortykket hud over de fleste dele af kroppen, Raynauds fænomen, Telangiectasia, mavesår eller koldbrands i hænder og ben, stive og smertefulde led, hypertension, hjertesvigt, lungestopp. Patienten kan også have oppustethed i maven, fordøjelsesbesvær, appetitløshed, gastroøsofageal reflukssygdom, brystsmerter, lungetæthed, nyresvigt osv..

Behandling af scleroderma og CREST

Der er ingen kur mod denne tilstand. Hovedfokus i behandlingen er derfor at håndtere sværhedsgraden af ​​symptomer og forhindre komplikationer. Calciumkanalblokkere ordineres normalt til Raynauds fænomen. Patienter rådes til at holde deres ekstremiteter varme ved at bære sokker og handsker. Topisk antibiotika kan anvendes over hudsår. I tilfælde af at de er ineffektive, begynder orale antibiotika. Der ordineres også medicin til kontrol af blodtrykket. Kirurgisk fjernelse af calciumaflejringer er mulig, hvis de bliver for smertefulde. Amputation er den eneste mulighed for gangrenøse lemmer for at undgå spredning af celleskader. For dem, der har sværhedsvanskeligheder, foretrækkes forbrug af halvfast mad og væsker sammenlignet med fast føde. Antacida kan også tages i tilfælde af hjertebrænding. Hold huden fugtig. Udfør strækning af alle led i kroppen for at forhindre ledstivhed.