Forskellen mellem CJD og VCJD

Nøgleforskel - CJD vs VCJD

Prionsygdomme er overførbare neurodegenerative sygdomme med en lang inkubationsperiode forårsaget af akkumulering af fejlagtigt nativt protein PrPc. Creutzfeldt-Jacob syndrom er den mest almindelige prionsygdom hos mennesker og kan ses i forskellige former. Variant Creutzfeldt-Jacob-syndrom er en sådan form for Creutzfeldt-Jacob-syndrom, der mest rammer unge mennesker i slutningen af tyverne. Normalt påvirker de andre former for CJD ældre mennesker, der er over 50 år. Bortset fra denne forskel i befolkningen, der risikerer at udvikle sygdommen, er der ingen anden signifikant forskel mellem CJD og VCJD.

INDHOLD

1. Oversigt og nøgleforskel
2. Hvad er CJD
3. Hvad er VCJD
4. Ligheder mellem CJD og VCJD
5. Sammenligning side ved side - CJD vs VCJD i tabelform
6. Resume

Hvad er CJD?

Creutzfeldt-Jacob-syndrom er den mest almindelige prionsygdom hos mennesker og kan ses i forskellige former, såsom sporadisk, iatrogen, familial og variant.

Sporadisk CJD

Dette er den hyppigst forekommende form for CJD i den kliniske opsætning. Mennesker over 50 år er mere tilbøjelige til at blive påvirket af denne tilstand, og forekomsten er cirka ca. 1 ud af en million. De somatiske mutationer i PRNP-genet antages at være årsagen til sporadisk CJD. Døden inden for seks måneder er uundgåelig på grund af hurtigt progressiv demens. Sporadisk CJD bør mistænkes, når en patient viser tegn på hurtig kognitiv tilbagegang. Tilstedeværelse af myoclonus er en anden klinisk ledetråd.

Figur 01: Svampeformet ændring i CJD

Iatrogen CJD

Som navnet antyder, overføres iatrogen CJD gennem medicinske og kirurgiske indgreb, såsom anvendelse af kirurgiske instrumenter i neuro-burgerier (prioner er resistente over for sterilisering), transplantationsmaterialer og infusion af cadaverisk hypofyse-afledt væksthormon taget fra patienter med CJD eller presymptomatisk CJD. Iatrogen CJD har en ekstremt lang inkubationsperiode.

Familie CJD

Dette kan betragtes som den sjældne form for CJD og skyldes de medfødte mutationer i PRNP-genet.

Hvad er VCJD?

Variant Creutzfeldt-Jacob syndrom eller VCJD blev først identificeret i Storbritannien i 1995. I modsætning til den sporadiske form af sygdommen påvirker VCJD meget yngre mennesker i slutningen af 20'erne.

Tidlige symptomer inkluderer neuropsykiatriske manifestationer efterfulgt af ataksi og demens med myoclonus eller chorea. VCJD har et langt forløb af sygdommen, og der er følgelig en lang kløft mellem infektionen og udseendet af kliniske træk.

Diagnosen kan bekræftes ved mangfoldige biopsier, og for nylig blev der også introduceret en følsom blodprøve.

Både VCJD og bovin spongiform encephalitis er forårsaget af den samme stamme af prioner. Overførsel af sygdommen kan også ske gennem blodtransfusion.

Figur 02: Tonsilbiopsi i VCJD

Behandling af CJD og VCJD

Der er ingen kur mod nogen af formerne for CJD. Ledelsen sigter mod at lindre symptomerne og gøre patienten behagelig så meget som muligt. Analgetika kan gives til at lindre smerten, og antiepileptiske lægemidler såsom clonazepam er nyttige til kontrol af chorea og myoclonus.

Hvad er ligheden mellem andre former for CJD og VCJD?

Alle former for CJD inklusive VCJD er forårsaget af prions.
Alle former har lignende kliniske manifestationer.
Ingen af de forskellige sorter af CJD er hærdelig og symptomatisk håndtering for at minimere patientens lidelse er det eneste, der kan gøres.

Hvad er forskellen mellem CJD og VCJD?

Da VCJD er en form for CJD, diskuterer følgende afsnit forskellen mellem VCJD og andre former for CJD.

CJD vs vCJD
CJD er den mest almindelige prionsygdom hos mennesker og kan ses i forskellige former.	VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob syndrom) er en form for CJD.
Aldersgrænse for patienter
Ældre mennesker over 50 år er ofte ramt.	Unge i slutningen af tyverne er de sædvanlige ofre for VCJD.
Inkubations periode
Sporadisk CJD har en lang inkubationsperiode; familiære og iatrogene former har en relativt kort inkubationsperiode.	VCJD har altid en kort inkubationsperiode.

Resume - CJD vs VCJD

Creutzfeldt-Jacob syndrom er en neurodegenerativ sygdom forårsaget af en bestemt type proteiner kaldet prioner. Der er forskellige varianter af denne sygdom som sporadisk, iatrogen og osv. Variant Creutzfeldt-Jacob syndrom er en sådan variation af det vigtigste kliniske syndrom. Men i modsætning til de sygdomsformer, der oftest rammer ældre mennesker over 50 år, påvirker VCJD yngre mennesker i slutningen af tyverne. Dette er den største forskel mellem CJD og VCJD.

Download PDF-version af CJD vs VCJD

Du kan downloade PDF-version af denne artikel og bruge den til offline-formål som pr. Citatnotat. Download PDF-version her Forskel mellem CJD og VCJD

Referencer:

1. Kumar, Parveen J. og Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medicin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Billede høflighed:

2. “SpongiformChangeCJD” Af DRdoubleB - Eget arbejde (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
1. “VCJD Tonsil” Af Sbrandner - Eget arbejde (GFDL) via Commons Wikimedia

Sundhed