Gigantisme kontra akromegali
Gigantisme og akromegali er to lidelser med den samme sygdomsmekanisme og noget lignende præsentationer. Selvom de har den samme sygdomsmekanisme, har de to helt forskellige resultater, simpelthen på grund af alderens begyndelse. Gigantisme er resultatet, hvis sygdomsmekanismen starter i barndommen. Akromegali er resultatet, hvis sygdomsmekanismen starter efter puberteten. Denne artikel vil drøfte sygdomsmekanismen og de kliniske træk, symptomer, årsager, undersøgelse og diagnose og prognose for akromegali og gigantisme, og også forskellen mellem de to lidelser.
Før puberteten vokser næsten alle knogler i kroppen i længde, bredde, vægt og styrke. Efter puberteten, efter vækstspurt, aftager væksten og stopper omkring 24-26 år. De voksende regioner med lange knogler kaldes epifyse. På puberteten smelter epifyser på grund af virkningen af kønshormoner. Kun et par knogler i kroppen vokser efter det. Den molekylære forklaring på fænomenet siger, at væksten skyldes overdreven sekretion eller virkning af insulin som vækstfaktor. Menneskelig vækst er under kontrol af hypofysehormonerne. Det hypothalamus udskiller et hormon kaldet væksthormon frigivende hormon. Det fungerer på anterior hypofyse og udløser sekretion af Væksthormon. Væksthormon virker på knogleepifysen, der udløser knoglevækst. Insulinlignende vækstfaktor er et molekyle, der dannes i kroppen, som virker på knogleepifyserne, der hurtigt udløses celledeling og knoglevækst. I henhold til disse molekylære forhold er tre hovedmekanismer blevet identificeret. Hypothalamus, der udskiller for store mængder væksthormon, der frigiver hormon, anterior hypofyse, der udskiller store mængder væksthormon, og overdreven produktion af insulinlignende bindingsprotein til vækstfaktor, der forlænger IGF-handling, er de tre vidt accepterede sygdomsmekanismer. Det meste af tiden skyldes overdreven vækst pituitary hyper-sekretion af væksthormon. I nogle tilfælde som McCune Albright-syndrom, neurofibromatosis, tuberøs sklerose og multipel endokrin neoplasi type 1 kan det dog også forårsage overdreven vækst..
Både gigantisme og akromegali har noget lignende præsentationer. Begge tilstande kan have hovedpine på grund af udskillelse af hypofysehormoner tumorer. Synsforstyrrelser er almindelige på grund af presset hypofysetumor på den optiske chiasme. Begge tilstande kan forårsage overdreven svedtendens, mild til moderat fedme og slidgigt. Begge tilstande har behov for væksthormonniveauer, CT-hjerne, serumprolactin-niveau, fastende blodsukker testning. Somatostatin i anti-væksthormon og er meget effektiv mod overskud af væksthormon. Dopamin agonister og kirurgi er andre muligheder.
gigantisme er resultatet, hvis sygdomsmekanismen starter i barndommen. Gigantisme er ekstremt sjælden; indtil videre er der kun rapporteret om 100 tilfælde. Gigantisme kan starte i alle aldre inden epifysisk fusion i puberteten. Den er udstyret med hovedpine, synsforstyrrelser, fedme, ledsmerter og overdreven svedtendens. Dødeligheden af gigantisme i barndommen er ikke kendt på grund af det lille antal tilfælde.
akromegali er resultatet, hvis sygdomsmekanismen starter efter puberteten. Akromegali er almindeligere end gigantisme. Akromegali starter omkring 3rd årti. Akromegali har også lignende symptomer som gigantisme, men de vises først senere i livet. Akromegali har en dødelighed to til tre gange den i befolkningen generelt.
Hvad er forskellen mellem akromegali og gigantisme?
• Akromegali er almindeligere end gigantisme. Gigantisme er ekstremt sjælden. Indtil videre er kun 100 tilfælde rapporteret.
• Dødeligheden af gigantisme i barndommen er ikke kendt på grund af det lille antal tilfælde. Akromegali har en dødelighed to til tre gange den i befolkningen generelt.
• Gigantisme kan starte i alle aldre inden epifysisk fusion i puberteten. Akromegali starter omkring det 3. årti.
• Gigantisme har overdreven højhed, mens akromegali har overdreven vækst i underkæben, tungen og fingerenderne.