Forskel mellem Polycythemia og Polycythemia Vera
Share
Nøgleforskel - Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycythæmi defineres som en stigning i antal røde celler, hæmoglobin og PCV. Denne tilstand kan skyldes forskellige årsager. Når en patient får polycythæmi som en efterfølger til en underliggende sygdomstilstand, er det kendt som sekundær polycythæmi. På den anden side er polycythæmi på grund af en primær afbrydelse i de fysiologiske mekanismer, der er ansvarlig for syntesen af hæmoglobin, kendt som primær polycythæmi. Polycythemia vera er den mest almindelige årsag til primær polycythæmi, og den er defineret som en klonal stamcelleforstyrrelse, hvor der er en ændring i den pluripotente stamcelle, der fører til en overdreven spredning af erythroid, myeloide og megakaryocytiske stamceller. Den vigtigste forskel mellem polycythæmi og polycythemia vera er den polycythemia er stigningen i antal røde celler, hæmoglobin og PCV, mens polycythemia vera er en af årsagerne til polycythæmi.
INDHOLD
1. Oversigt og nøgleforskel
2. Hvad er polycythæmi
3. Hvad er polycythemia Vera
4. Ligheder mellem polycythæmi og polycythæmi Vera
5. Sammenligning side om side -Polycythæmi vs Polycythemia Vera i tabelform
6. Resume
Hvad er polycythæmi?
Polycythæmi defineres som en stigning i antal røde celler, hæmoglobin og PCV. Der er to hovedformer af polycythæmi som absolut erythrocytose og relativ erythrocytose; i absolut erythrocytose, der er en ægte stigning i røde blodlegemer og i relativ erythrocytose, der er et fald i plasmavolumen med et normalt røde blodlegeme.
Årsager
Primær polycythæmi
- Polycythemia Vera
- Mutationer i erythropoietinreceptoren
- Hæmoglobiner med høj iltaffinitet
Sekundær polycythæmi
- Hypoxisk stigning i erythropoietin
- Høj højde
- Kronisk lungesygdom
- Hjerte sygdom
- Søvnapnø
- Morbid fedme
- Tung rygning
- Forøget affinitet af hæmoglobin
- Uhensigtsmæssig stigning i erythropoietin
- Nyrecellekarcinomer
- Hepatocellulære carcinomer
- Adrenal tumorer
- Cerebral hemangioblastomas
- Massivt uterus leiomyom
- Over administration af erythropoietin
Erythropoietin-niveauerne er normale eller hæves ved sekundær polycythæmi.
Sekundære polycythemier behandles gennem håndteringen af den underliggende årsag. Enhver tumor, der enten direkte eller indirekte resulterer i en stigning i erythropoietinproduktionen, bør resigeres kirurgisk. Tunge rygere er mere tilbøjelige til at blive påvirket af sekundær polycythæmi, da de øgede niveauer af carboxyleret hæmoglobin stimulerer de naturlige veje for erythropoietinproduktion. Trombose, blødning og hjertesvigt er komplikationerne ved sekundær polycythæmi. Venesektion kan også hjælpe med at lindre symptomerne, især hvis PCV er mere end 0,55 / mikro liter.
Hvad er polycythemia Vera?
Polycythemia vera er en klonal stamcelleforstyrrelse, hvor der er en ændring i den pluripotente stamcelle, hvilket fører til en overdreven spredning af erythroid, myeloide og megakaryocytiske stamceller. Langt de fleste af patienterne, der lider af denne tilstand, har erhvervet mutationer i JAK2-genet.
Kliniske funktioner
Der er en snigende indtræden. Den typiske præsentation er en ældre patient i over 60 år, der klager over træthed, depression, svimmelhed og tinnitus.
Andre end disse ikke-specifikke symptomer kan patienten have,
- Forhøjet blodtryk
- Angina
- Intermitterende klausulering
- Blødningstendens
- Svær kløe efter et godt bad
- gigt
- blødninger
- Trombose
- overflod
Diagnostiske kriterier
Hovedkriterier
- Hæmoglobinniveau mere end 185 g / l hos mænd og 165 g / l hos kvinder
- Tilstedeværelsen af JAK2-mutation
Mindre kriterier
- Knoglemarvsbiopsi, der viser hypercellularitet for alder med panmyelose
- Nedsat serum erythropoietin niveau
- Endogen erythroid dannelse koloni in vitro
Mindst et mindre kriterium med både hovedkriterierne og et hovedkriterium med et af de mindre kriterier skal være til stede for at stille en diagnose af PV.
Ledelse
Formålet med ledelsen er opretholdelse af normalt blodantal for at forhindre komplikationer såsom trombose. De følgende indgreb er grundlæggende i forvaltningen af PV
- venesection
- Kemoterapi
- Administration af lavdosis aspirin til de patienter, der tidligere har haft trombotiske episoder.
- Administration af anagrelid for at forhindre megakaryocytdifferentiering
30% af patienterne med PV kan have Myelofibrosis, og 5% af patienterne kan få myeloblastisk leukæmi.
Hvad er ligheden mellem polycythæmi og polycythemia Vera?
- Polycythemia vera er den mest fremtrædende årsag til primær polycythæmi.
Hvad er forskellen mellem polycythæmi og polycythemia Vera?
Polycythemia vs Polycythemia Vera | |
| Polycythæmi defineres som en stigning i antal røde celler, hæmoglobin og PCV. | Polycythemia vera er en klonal stamcelleforstyrrelse, hvor der er en ændring i den pluripotente stamcelle, der fører til en overdreven spredning af erythroid, myeloide og megakaryocytiske stamceller. |
| Årsager | |
Primær polycythæmi
Sekundær polycythæmi- Hypoxisk stigning i erythropoietin
- Uhensigtsmæssig stigning i erythropoietin
| Polycythemia vera, som er den mest fremtrædende årsag til primær polycythæmi, skyldes en mutation i JAK2-genet. |
| Ledelse | |
| Formålet med ledelsen er opretholdelse af normalt blodantal for at forhindre komplikationer såsom trombose. De følgende indgreb er grundlæggende i forvaltningen af PV
30% af patienterne med PV kan have Myelofibrosis, og 5% af patienterne kan få myeloblastisk leukæmi. |
| Komplikation | |
| Trombose, hjertesvigt og blødninger er de vigtigste komplikationer ved polycythæmi på grund af forskellige årsager bortset fra polycythemia vera. | Ud over trombose, hjertesvigt og blødning kan patienter udvikle Myelofibrosis og myeloblastisk leukæmi. |
Resume - Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycythæmi defineres som en stigning i antal røde celler, hæmoglobin og PCV. Polycythemia vera er en klonal stamcelleforstyrrelse, hvor der er en ændring i den pluripotente stamcelle, der fører til en overdreven spredning af erythroid, myeloide og megakaryocytiske stamceller. Grundlæggende er der ingen forskel mellem Polycythemia og Polycythemia Vera. Polycythemia vera er en af de mange årsager til polycythæmi, som skyldes en defekt i JAK2-genet.
Reference:
1.Kumar, Parveen J. og Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medicin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
Billede høflighed:
1. “Røde blodlegemerillustration” Af Donald Bliss (Illustrator) - National Cancer Institute (Public Domain) via Commons Wikimedia
2. “US Navy 060505-N-2832L-050 Hospital Corpsman Megan Beach, kontrollerer blodstrømmen gennem en cellebesparende under træning for en utilstrækkelig blodoverføring” Af US Navy foto af journalisten Seaman Apprentice Mike Leporati - (Public Domain) via Commons Wikimedia
