Hud er det største organ i kroppen. Det danner en barriere mod det ydre miljø og fungerer som kroppens første forsvarslinje.
Der er hundredevis af tilstande og af en gruppe sygdomme, der i vid udstrækning påvirker huden, og tegn og symptomer kan næppe skelnes fra hinanden, medmindre du går til en dybere undersøgelse og undersøger det eller en grundig undersøgelse foretaget af en medicinsk ekspert for nøjagtig diagnose.
Pemphigus og Pemphigoid er to forskellige hudsygdomme, men de nuværende kliniske manifestationer ligner meget hinandens. Ingen af disse er ikke genetiske eller smitsomme. Disse er både hudblærende sygdom og autoimmune sygdomme.
pemphigus
En gruppe sjældne autoimmune hudlidelser (hudblærer) medførte acantholyse, forstyrrelser i forbindelserne mellem epidermale celler af antistoffer mod desmogleiner (en type transmembranproteiner, der spiller en rolle i dannelsen af desmosomer). Desmosomer er specialiseret cellulær struktur, der forhindrer forskydning af forbindelser mellem celler ved limning af en celle til en anden.
pemphigoid
Tilsvarende i blisterudseende med phemphigus, men autoantistofaktiviteten er forskellig. I Pemphigoid finder der ikke nogen akantolyse sted.
Pemphigus vs. Pemphigoid - sammenligningen
Definition
Egenskaber
pemphigus
pemphigoid
typer
Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
Paraneoplastisk pemphigus
IgA pemphigus
Undertype
Integumentær systemtilstand (hårhud, negle)
Gestation Pemphigoid eller Herpes gestationis
Bullous Pemphigoid
Slimhinden Pemphigoid eller Cicatricial
Blisterplacering
Start med en blister i munden (intraoral) og kan strække sig til halsen.
Overfladisk intraepidermal.
Slimhinder i kønsorganerne eller perineum.
Sår på slimhinde i munden, læberne og spiserøret.
Senere fase på bryst og ryg og ansigt.
Lungeinddragelse bronchiolitis, men mindre hyppig (irreversibel).
subepidermal
Ingen kutan involvering.
Blisteregenskaber
Ikke kløende, men smertefuld.
Sår er smertefulde (pemphigous smerte).
Meget skrøbelige.
Infektionsrisikoen er høj.
Bullae er intakte.
Mindre alvorlige, fordi bullae ofte ikke sprænger.
Infektion er mindre.
Autoimmune antistofaktiviteter
Har akantolyse
Indeholder ikke akantolyse
Auto antistoffer ligger mod kælderen i den epidermale membran (ikke på epidermale knudepunkter).
Forekomst
Tilstanden kan forekomme i enhver alder, men er oftere i middelalderen (30-60 år gammel)
Hos kvinder
Mennesker 60 år gamle
Behandling og styring
Tidlig og hurtig indgriben forhindrer sygdommen i at blive mere resistent over for behandling.
Behandlingen svarer til alvorlige forbrændinger.
Prednison
Orale steroider i høje doser
kan forårsage tarmperforeringer.
Gastrointestinal systemovervågning er afgørende.
Udsårende sår kan komme i kontakt med sengetøj og tøj. Brug af talkumspulver kan være nyttigt.
Aktuelle steroider (corticosteroider med høj styrke) til milde tilfælde.
Alvorlige bivirkninger kræver nøje overvågning.
Intravenøs gammaglobulin til svær pemphigus er meget dyre.
Plasmaparesis til rebound pemphigus, hvor flere autoantistoffer stiger i antal, sigter mod at reducere cirkulerende antistoffer.
Effekten er øjeblikkelig og er sikrere.
Valg af medicin er kortikosteroid for dets kraftige antiinflammatoriske virkning.
Steroider kan forårsage immunsuppression, så det anbefales at bruge hjælpestoffer
Doseringer af disse lægemidler titreres, når infektionen kontrolleres
De 3 distinkte faser af immunobullos-sygdomsbehandling.
Kontroller høj dosis af terapi, der er målrettet mod at undertrykke sygdomsaktiviteten og kontrol med yderligere forekomst af nye læsioner.
Konsolidering fortsatte medikamentel behandling af konstant dosering, indtil alle læsioner totalt forsvinder.
Vedligeholdelse afsmalner medikamenter gradvist, når de fleste læsioner er kontrolleret og fuldstændigt helet. Dette gøres for at reducere risikoen for bivirkninger
*Bemærk:
Familie godartet Pemphigus også kendt som Hailey-Hailey sygdom er en arvelig hudsygdom. Det hører ikke til Pemphigus-gruppen af sygdomme.
Share
pemphigus