Forskellen mellem ALS og MND

Det vigtigste forskel mellem ALS og MND er det MND (eller Motor Neuron Disease) er en alvorlig medicinsk tilstand, der forårsager gradvis svaghed og til sidst død på grund af åndedrætssvigt eller aspiration, hvorimod ALS (eller amyotrofisk lateral sklerose) er en række MND med det karakteristiske træk ved gradvis begyndelse af svaghed på den ene lem, der spreder sig til de andre lemmer og bagagerumsmuskler.

MND har fire vigtigste sorter i henhold til de kontrastfulde manerer i sin præsentation. ALS er den mest almindelige af disse fire sorter. Således er ALS simpelthen en anden form for MND.

INDHOLD

1. Oversigt og nøgleforskel
2. Hvad er ALS
3. Hvad er MND
4. Ligheder mellem ALS og MND
5. Sammenligning side ved side - ALS vs MND i tabelform
6. Resume

Hvad er ALS?

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er den mest almindelige kliniske form for MND. Der er en typisk paraneoplastisk præsentation, som normalt starter fra en lem og derefter gradvist spreder sig til andre lemmer og bagagerumsmuskler. Klinisk præsentation er typisk fokal muskelsvaghed og spild med muskelfasciculation. Kramper er også almindelige. Ved undersøgelse kan en læge desuden identificere hurtige reflekser, ekstensor-plantarespons og spastisitet, som er tegn på øvre motoriske neuronlæsioner.

Figur 01: Klinisk billede

I sjældne tilfælde kan patienten præsentere for asymmetrisk spastisk paraparesis, efterfulgt af en lavere svaghed i motortypen cirka en måned efter. Alvorlig forværring af symptomerne over måneder vil bekræfte diagnosen.

Hvad er MND?

MND (motorneuronsygdom) er en alvorlig medicinsk tilstand, der forårsager progressiv svaghed og til sidst død på grund af åndedrætssvigt eller aspiration. Den årlige forekomst af sygdommen er 2/100000, hvilket indikerer, at sygdommen er relativt usædvanlig. I nogle lande identificerer læger denne sygdom som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Personer mellem 50 og 75 år er normalt ofre for denne sygdom. Sensoriske symptomer som følelsesløshed, prikken og smerter forekommer imidlertid ikke ved denne sygdom, da det ikke påvirker det sensoriske system.

patogenese

Øvre og nedre motorneuroner i rygmarven, kraniale nervemotorkerner og cortices er de vigtigste komponenter i det centrale nervesystem påvirket af MND. Men andre neuronale systemer kan også blive påvirket. F.eks. Kan hos 5% af patienterne ses Frontotemporal demens, mens hos 40% af patienternes kognitive svækkelse af frontalben observeres. Årsagen til MND er ukendt. Men det antages bredt, at proteinaggregering i aksonerne er den underliggende patogenese, der forårsager MND. Glutamatmedieret excitotoksicitet og oxidativ neuronal skade er også involveret i patogenesen.

Kliniske funktioner

Der er fire vigtigste kliniske mønstre, som kan smelte sammen med udviklingen af sygdommen. Den mest almindelige af dem er den amyotrofiske laterale sklerose (ALS).

Progressiv muskelatrofi

En patient, der lider af progressiv muskulær atrofi, viser svaghed, spild af muskler og fascikulation. Disse symptomer begynder normalt i en lem og spredes derefter til de tilstødende rygmarvsegmenter. Dette er en ren lavere motorisk neuronlæsionspræsentation.

Progressiv bulbar og pseudobulbar parese

Præsenterende symptomer er dysarthria, dysfagi, nasal regurgitation af væsker og chocking. Disse forekommer på grund af involvering af nedre kraniale nervekerner og deres supranukleære forbindelser. I en blandet bulbar parese kan man observere fascination af tungen med langsomme, stive tungebevægelser. Desuden kan der ved pseudobulbar parese ses følelsesmæssig inkontinens med patologisk latter og gråd.

Primær lateral sklerose

Dette er en sjælden form for MND, der forårsager gradvis progressiv tetraparese og pseudobulbar parese.

Diagnose

Diagnosen af sygdommen er primært baseret på den kliniske mistanke. Undersøgelser kan udføres for at udelukke andre mulige årsager. EMG kan gøres for at bekræfte denervering af muskler på grund af degeneration af de nedre motoriske neuroner.

Prognose og håndtering

Ingen behandling har vist sig at forbedre resultatet. Imidlertid kan Riluzole forsinke udviklingen af sygdommen, og det kan øge patientens levealder med 3-4 måneder. Endvidere er fodring via en gastrostomi og ikke-invasiv ventilatorunderstøttelse nyttige til at forlænge patientens overlevelse, selvom overlevelse i mere end 3 år er usædvanlig.

Hvad er ligheden mellem ALS og MND?

ALS er den mest almindelige kliniske variation af MND
Diagnose af alle former for MND inklusive ALS stilles hovedsageligt baseret på den kliniske mistanke. EMG kan være nyttigt i bekræftelsen af diagnosen, fordi den viser denervering af musklerne som et resultat af den motoriske neuronskade.
Der er ingen kur mod nogen form for MND.

Hvad er forskellen mellem ALS og MND?

MND er en alvorlig medicinsk tilstand, der forårsager progressiv svaghed og til sidst død på grund af åndedrætssvigt, eller MND har fire hovedformer: amyotrofisk lateral sklerose, progressiv muskulær atrofi, progressiv bulbar og pseudobulbar parese og primær lateral sklerose. For at være specifik er ALS den typiske paraneoplastiske præsentation, som normalt starter fra en lem og derefter gradvist spreder sig til andre lemmer og bagagerumsmuskler. Dette er den vigtigste forskel mellem ALS og MND.

Desuden inkluderer kliniske træk ved progressiv muskulær atrofi svaghed, fascination og muskelsvind. Disse funktioner vises først på en lem og spreder sig derefter ind i de tilstødende rygmarvsegmenter. I modsætning hertil er dysarthria, dysfagi og nasal regurgitation af væsker og chocking de kliniske træk ved progressiv bulbar og pseudobulbar parese. Derudover viser primær lateral sklerose gradvist progressiv tetraparese og pseudobulbar parese.

Resume - ALS vs MND

I resumé er MND en dødelig lidelse, der gradvist forværres, hvilket i sidste ende resulterer i dødsfaldet, når patienten mister kontrol over sine respirationsmuskler. Det kan forekomme i fire hovedformer, hvoraf ALS er den mest almindelige. Alt i alt er dette forskellen mellem ALS og MND.

Reference:

1. Kumar, Parveen J. og Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medicin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Billede høflighed:

1. “ALS clinical picture” Af Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) via Commons Wikimedia
2. “2213009” (CC0) via Pixabay

Sundhed