Forskellen mellem multipel sklerose og motorisk neuron sygdom

Nøgleforskel - Multipel sklerose vs motorisk neuron sygdom
 

Flere inflammatoriske lidelser kan påvirke det centrale nervesystem. Multipel sklerose er den mest almindelige neuroinflammatoriske sygdom blandt dem. Motor Neuron Disease (MND) er en neurodegenerativ lidelse, der påvirker CNS. Neurodegenerative sygdomme er kendetegnet ved det progressive tab af neuroner. Disse lidelser ses for det meste i alderdommen. Demens og MND er eksempler på neurodegenerative sygdomme. Den vigtigste forskel mellem multipel sklerose og motorisk neuronsygdom er således den multipel sklerose er en neuroinflammatorisk sygdom, mens MND er en neurodegenerativ sygdom.

INDHOLD

1. Oversigt og nøgleforskel
2. Hvad er motorisk neuronsygdom
3. Hvad er multipel sklerose 
4. Ligheder mellem multipel sklerose og motorisk neuron sygdom
5. Sammenligning side ved side - Multipel sklerose vs motorisk neuronsygdom i tabelform
6. Resume

Hvad er motorisk neuron sygdom (MND)?

Motorisk neuron sygdom (MND) er en alvorlig medicinsk tilstand, der forårsager progressiv svaghed og til sidst død på grund af åndedrætssvigt eller aspiration. Den årlige forekomst af sygdommen er 2/100000, hvilket indikerer, at sygdommen er relativt usædvanlig. I nogle lande identificeres denne lidelse som Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). Personer mellem 50 og 75 år er normalt ofre for denne sygdom. I MND spares sensorisk system. Derfor forekommer ikke sensoriske symptomer som følelsesløshed, prikken og smerter.

patogenese

Øvre og nedre motorneuroner i rygmarven, kraniale nervemotorkerner og cortices er de vigtigste komponenter i CNS påvirket af MND. Men andre neuronale systemer kan også blive påvirket. F.eks. Kan hos 5% af patienterne ses Frontotemporal demens, mens hos 40% af patienternes kognitive svækkelse af frontalben observeres. Årsagen til MND er ukendt. Men det antages bredt, at proteinaggregering i aksonerne er den underliggende patogenese, der forårsager MND. Glutamatformidlet excitotoksicitet og oxidativ neuronal skade er også involveret i patogenesen.

Kliniske funktioner

I MND ses fire vigtigste kliniske mønstre; disse kan smelte sammen med udviklingen af ​​sygdommen.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

ALS er den typiske paraneoplastiske præsentation, der normalt starter fra en lem og derefter gradvist spreder sig til andre lemmer og bagagerumsmuskler. Klinisk præsentation vil være fokal muskelsvaghed og spild med muskelfasciculation. Kramper er almindelige. Ved undersøgelse kan der findes hurtige reflekser, ekstensor-plantaresponser og spasticitet, som er tegn på øvre motoriske neuronlæsioner. Alvorlig forværring af symptomerne over måneder vil bekræfte diagnosen.

Figur 01: Amyotrofisk lateral sklerose

Progressiv muskelatrofi

Dette medfører svaghed, spild af muskler og fascination. Disse symptomer begynder normalt i en lem og spredes derefter til de tilstødende rygmarvsegmenter. Dette er en ren lavere motorisk neuronlæsionspræsentation.

Progressiv bulbar og pseudobulbar parese

Præsenterende symptomer er dysarthria, dysfagi, nasal regurgitation af væsker og chocking. Disse forekommer på grund af involvering af nedre kraniale nervekerner og deres supranukleære forbindelser. I en blandet bulbar parese kan fascination af tungen med langsomme, stive tunge bevægelser observeres. Ved pseudobulbar parese kan man se følelsesmæssig inkontinens med patologisk latter og gråd.

Primær lateral sklerose

Primær lateral sklerose er en sjælden form for MND, der forårsager gradvis progressiv tetraparese og pseudobulbar parese.

Diagnose

Diagnosen af ​​sygdommen er primært baseret på den kliniske mistanke. Undersøgelser kan udføres for at udelukke andre mulige årsager. EMG kan gøres for at bekræfte denervering af musklerne på grund af degeneration af de nedre motoriske neuroner.

Prognose og håndtering

Ingen behandling har vist sig at forbedre resultatet. Riluzole kan bremse udviklingen af ​​sygdommen, og det kan øge patientens levealder med 3-4 måneder. Fodring via en gastrostomi og ikke-invasiv ventilatorunderstøttelse er nyttig til at forlænge patientens overlevelse, selvom overlevelse i mere end 3 år er usædvanligt.

Hvad er multipel sklerose (MS)?

Multipel sklerose er en kronisk autoimmun, T-celleformidlet inflammatorisk sygdom, der påvirker centralnervesystemet. Flere hjerner og rygmarv findes i flere demyeliniseringsområder. Forekomsten af ​​MS er højere blandt kvinder. MS forekommer mest mellem 20 og 40 år. Udbredelsen af ​​sygdommen varierer afhængigt af den geografiske region og etniske baggrund. Patienter med MS er modtagelige for andre autoimmune lidelser. Både genetiske og miljømæssige faktorer påvirker sygdommens patogenese. Tre mest almindelige præsentationer af MS er optisk neuropati, demyelinisering af hjernestammen og rygmarvslesioner.

patogenese

T-celleformidlet inflammatorisk proces forekommer hovedsageligt inden for det hvide stof i hjernen og rygmarven og producerer plader af demyelinering. Plakker med 2-10 mm størrelse findes normalt i synsnerverne, periventrikulær regionen, corpus callosum, hjernestammen og dens cerebellare forbindelser og cervikalsnor.

Hos MS påvirkes ikke perifere myeliniserede nerver direkte. I den alvorlige form af sygdommen forekommer permanent aksonal ødelæggelse, hvilket resulterer i gradvis handicap.

Typer af multipel sklerose

• Genbrugende-remitterende MS
• Sekundær progressiv MS
• Primær progressiv MS
• Tilbagefaldende progressiv MS

Almindelige tegn og symptomer

• Smerter ved øjenbevægelser
• Mild tåge af central vision / farvedesaturation / tæt centrescotom
• Nedsat vibrationssensation og propriosception i fødderne
• Klodset hånd eller lem
• Ujævnhed ved at gå
• Urinhastighed og hyppighed
• Neuropatisk smerte
• Træthed
• spasticitet
• Depression
• Seksuel dysfunktion
• Temperaturfølsomhed

I sene MS kan der ses alvorlige svækkende symptomer med optisk atrofi, nystagmus, spastisk tetraparese, ataksi, tegn på hjernestammen, pseudobulbar parese, urininkontinens og kognitiv svækkelse.

Figur 2: Tegn og symptomer på multipel sklerose

Diagnose

En diagnose af MS kan stilles, hvis patienten har haft 2 eller flere angreb, der påvirker forskellige dele af CNS. Undersøgelser som MR-, CT- og CSF-undersøgelse kan udføres for at give understøttende bevis for diagnosen.

Håndtering og Prognose

Der er ingen endelig kur mod MS. Men adskillige immunmodulerende lægemidler er blevet introduceret for at modificere forløbet af den inflammatoriske recidiverende-remitterende fase af MS. Disse er kendt som sygdomsmodificerende medikamenter (DMD'er). beta-interferon og glatirameracetat er eksempler på sådanne lægemidler.

Hvad er ligheden mellem multipel sklerose og motorisk neuron sygdom

• Multipel sklerose og motorisk neuronsygdom påvirker nervesystemet
• Der er ingen endelig kur mod begge disse lidelser.

Hvad er forskellen mellem multipel sklerose og motorisk neuron sygdom?

Multipel sklerose vs motorisk neuron sygdom
Multipel sklerose er en kronisk autoimmun, T-celleformidlet inflammatorisk sygdom, der påvirker det centrale nervesystem.	MND er en alvorlig medicinsk tilstand, der forårsager progressiv svaghed og til sidst død på grund af åndedrætssvigt eller aspiration.
Type sygdom
Mulitple sklerose er en neuroinflammatorisk lidelse.	MND er en neurodegenerativ lidelse
Aldersgruppe
Multipel sklerose påvirker relativt unge personer mellem 20 og 40 år.	MND-patienter er normalt mellem 50 og 70 år.
Køn
Forekomsten af ​​multipel sklerose er højere blandt kvinder.	MND forekommer hovedsageligt blandt mænd.
patogenese
Multipel sklerose er forårsaget af demyelinisering af neuronerne.	Akkumulering af proteiner i aksonerne er den underliggende patogenese af MND.

Resumé - Multipel sklerose vs motorisk neuron sygdom

MND er en neurodegenerativ sygdom, hvor symptomerne forværres i hurtigt tempo. Selvom multipel sklerose, som er en neuroinflammatorisk lidelse, skrider frem i en relativt langsom hastighed, kan den også forårsage alvorlige neuronale svækkelser. Dette er den største forskel mellem multipel sklerose og motorisk neuron sygdom.

Download PDF-version af Multiple Sclerosis vs Motor Neuron Disease

Du kan downloade PDF-version af denne artikel og bruge den til offline-formål som pr. Citatnotat. Download PDF-version her Forskel mellem multipel sklerose og motorisk neuron sygdom.

Referencer:

1. Kumar, Parveen J. og Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medicin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Udskriv.

Billede høflighed:

1. “ALS cross” Af Frank Gaillard - (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
2. “Symptomer på multipel sklerose” af Mikael Häggström - (Public Domain) via Commons Wikimedia