Forskel mellem muskeldystrofi og Myasthenia Gravis
Share
Nøgleforskel - Muskeldystrofi vs Myasthenia Gravis
Kropsbevægelser sker som et resultat af samarbejdet mellem muskler og neuronale mekanismer, der kontrollerer dem. Derfor kan enhver svigt eller sammenbrud af disse komponenter alvorligt forringe en persons mobilitet. Ved myasthenia gravis og muskeldystrofi er der sådanne begrænsninger for kroppens bevægelsesevne. Et progressivt tab af muskelmasse og det deraf følgende tab af muskelstyrke er kendetegnende for muskeldystrofi. På den anden side er myasthenia gravis en autoimmun lidelse, der er karakteriseret ved produktion af antistoffer, der blokerer transmission af impulser over det neuromuskulære kryds. Det vigtigste forskel mellem de to lidelser er, i myasthenia gravis er problemet på niveau med neuromuskulære kryds, men ved muskeldystrofi er læsionen i musklerne.
INDHOLD
1. Oversigt og nøgleforskel
2. Hvad er muskeldystrofi
3. Hvad er Myasthenia Gravis
4. Ligheder mellem muskeldystrofi og Myasthenia Gravis
5. Sammenligning side ved side - muskeldystrofi mod Myasthenia Gravis i tabelform
6. Resume
Hvad er muskeldystrofi?
Et progressivt tab af muskelmasse og det deraf følgende tab af muskelstyrke er kendetegnende for muskeldystrofi. Genetiske mutationer, især i dystrophin-genet, antages at være årsagen til denne lidelse. Der er adskillige sorter af muskeldystrofi, hvorfra Duchenne muskeldystrofi er den mest almindelige.
Symptomer og tegn
Tidlige symptomer inkluderer:
- Muskler smerter stivhed
- Sværhedsgrad med anstrengelse
- Vatteltag
- Uligevægt
- Læringsvanskeligheder
Sen manifestationer inkluderer:
- Åndedrætsnedsættelse på grund af svagheden i luftvejsmusklerne
- immobilitet
- Hjerteproblemer
- Forkortelse af muskler og sener
Undersøgelser
Normalt udføres muskelbiopsier med det formål at identificere den patologiske variant af muskeldystrofien.
Figur 01: Muskeldystrofi
Behandling
- Der er ingen endelig kur, kun symptomatisk behandling udføres
- Genterapi som en kur mod muskeldystrofi vinder varme
- Lægemidler såsom kortikosteroider gives til kontrol af betændelse
- ACE-hæmmere og betablokkere er nyttige til håndtering af hjertekomplikationer
- Fysioterapi kan leveres som et hjælpestof til farmakoterapien
Hvad er Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis er en autoimmun lidelse, der er kendetegnet ved produktionen af antistoffer, der blokerer transmission af impulser over det neuromuskulære kryds. Disse antistoffer binder til de postsynaptiske Ach-receptorer og forhindrer således bindingen af Ach i den synaptiske spalte til disse receptorer. Kvinder er fem gange mere påvirket af denne tilstand end mænd. Der er en signifikant tilknytning til andre autoimmune lidelser, såsom reumatoid arthritis, SLE og autoimmun thyroiditis. Samtidig tymisk hyperplasi er observeret.
Kliniske funktioner
- Der er svaghed i proximale lemmemuskler, ekstraokulære muskler og bulbarmuskler
- Der er træthed og udsving med hensyn til muskelsvaghed
- Ingen muskelsmerter
- Hjertet påvirkes ikke, men luftvejsmusklerne kan blive påvirket
- Reflekser er også udmattelige
- Diplopia, ptosis og dysfagi
Undersøgelser
- Anti ACh-receptorantistoffer i serum
- Tensilon-test, hvor der administreres en dosis edrophonium, hvilket giver anledning til en kortvarig forbedring af symptomerne, der varer i ca. 5 minutter
- Billeddannelsesundersøgelser
- ESR og CRP
Figur 02: Ptosis i Myasthenia Gravis
Ledelse
- Indgivelse af anticholinesteraser, såsom pyridostigmin
- Immunsuppressiva, såsom kortikosteroider, kan gives til de patienter, der ikke reagerer på antikolinesteraser
- thymektomi
- plasmaferese
- Intravenøse immunoglobuliner
Hvad er ligheden mellem muskeldystrofi og Myasthenia Gravis?
- Begge kan skade patientens mobilitet alvorligt.
Hvad er forskellen mellem muskeldystrofi og Myasthenia Gravis?
Muskeldystrofi vs Myasthenia Gravis | |
| Et progressivt tab af muskelmasse og det deraf følgende tab af muskelstyrke er kendetegnende for muskeldystrofi. | Myasthenia gravis er en autoimmun lidelse, der er kendetegnet ved produktionen af antistoffer, der blokerer transmission af impulser over det neuromuskulære kryds. |
| Defekt | |
| Defekten er i musklerne | Defekten er i de neuromuskulære kryds |
| Kliniske funktioner | |
Tidlige symptomer inkluderer:
Sen manifestationer inkluderer:
| Kliniske træk er, · Der er svaghed i proximale lemmemuskler, ekstraokulære muskler og bulbarmuskler · Der er træthed og udsving med hensyn til muskelsvaghed · Ingen muskelsmerter · Hjertet påvirkes ikke, men luftvejsmusklerne kan blive påvirket · Reflekser er også udmattelige · Diplopia, ptosis og dysfagi |
| Efterforskning | |
| Normalt udføres muskelbiopsier med det formål at identificere den patologiske variant af muskeldystrofien. | Efterfølgende undersøgelser udføres, når der er mistanke om myasthenia gravis. · Anti ACh-receptorantistoffer i serum · Tensilon-test, hvor der administreres en dosis edrophonium, hvilket giver anledning til en kortvarig forbedring af symptomerne, der varer i cirka 5 minutter · Billeddannelsesundersøgelser · ESR og CRP |
| Ledelse | |
| · Der er ingen endelig kur, kun symptomatisk behandling udføres · Genterapi som en kur mod muskeldystrofi får varme · Lægemidler såsom kortikosteroider gives til kontrol af betændelse · ACE-hæmmere og betablokkere er nyttige til håndtering af hjertekomplikationer · Fysioterapi kan leveres som et hjælpestof til farmakoterapien | · Indgivelse af anticholinesteraser, såsom pyridostigmin · Immunsuppressiva, såsom kortikosteroider, kan gives til de patienter, der ikke reagerer på antikolinesteraser · Thymektomi · Plasmaferese · Intravenøse immunoglobuliner |
Resumé - Muskeldystrofi vs Myasthenia Gravis
Et progressivt tab af muskelmasse og det deraf følgende tab af muskelstyrke er kendetegnende for muskeldystrofi, hvorimod myasthenia gravis er en autoimmun lidelse, der er kendetegnet ved produktionen af antistoffer, der blokerer transmission af impulser over det neuromuskulære kryds. Ved muskeldystrofi er defekten i musklerne, men i myasthenia gravis er defekten i det neuromuskulære kryds. Dette er forskellen mellem de to lidelser.
Download PDF-versionen af muskeldystrofi vs Myasthenia Gravis
Du kan downloade PDF-versionen af denne artikel og bruge den til offline-formål som angivet i citatnotatet. Download PDF-versionen her: Forskel mellem muskeldystrofi og Myasthenia Gravis
Reference:
1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas og Nelson Fausto. Robbins og Cotran patologisk grundlag for sygdom. 9. udgave Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Udskriv.
Billede høflighed:
1.'Senator Stabenow mødes med repræsentanter for moderselskabets muskeldystrofi (32781281061) 'Af Senator Stabenow (Public Domain) via Commons Wikimedia
2.'Ptosis myasthenia gravis'By Mohankumar Kurukumbi, Roger L Weir, Janaki Kalyanam, Mansoor Nasim, Annapurni Jayam-Trouth. - Sjælden tilknytning af thymom, myasthenia gravis og sarkoidose: en sagsrapport. Journal of Medical Case Reports. 2008; 2: 245. doi: 10.1186 / 1752-1947-2-245, (CC BY 2.0) via Commons Wikimedia
