Forskel mellem trombocytopeni og hæmofili

Nøgleforskel - Thrombocytopeni vs Hemophilia

Tilstedeværelsen af ​​unormalt lave niveauer af blodplader i blodet betegnes som trombocytopeni. Det har ingen genetisk disponering og skyldes oftest forskellige erhvervede årsager, der forringer produktionen af ​​blodplader. På samme tid er det mere passende at betragte thrombocytopeni som et klinisk tegn snarere end en individuel sygdom. Bortset fra trombocytopeni og en håndfuld få andre tilstande skyldes langt de fleste af de hæmatologiske lidelser de arvelige genetiske effekter, der oftest overføres til den næste generation af afkom via de kvindelige bærere. Hæmofili er en sådan hæmatologisk lidelse, der næsten udelukkende ses hos mænd, hvilket skyldes manglen på faktor VIII eller faktor IX. Den vigtigste forskel mellem thrombocytopenia og hæmofili er, at thrombocytopeni er faldet i trombocytniveauet, mens hæmofili er faldet i koncentrationen af ​​faktor VIII eller IX.

INDHOLD

1. Oversigt og nøgleforskel
2. Hvad er trombocytopeni
3. Hvad er hæmofili
4. Ligheder mellem trombocytopeni og hæmofili
5. Sammenligning side ved side - Thrombocytopeni vs hæmofili i tabelform
6. Resume

Hvad er trombocytopeni?

Tilstedeværelsen af ​​unormalt lave niveauer af blodplader i blodet betegnes som trombocytopeni. Patienter med denne lidelse har en tendens til at blø, og blødningen sker fremtrædende fra små kapillærer og venuler snarere end fra store kar. Følgelig kan der være adskillige punkterede blødninger i kroppens væv. På huden manifesteres dette som en thrombocytisk purpura, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​små, purpuragtige pletter.

Blødning sker først, når trombocytniveauet falder til under 50000 /.

Kliniske funktioner

• petekkier
• Let blå mærker
• Langvarig blødning, selv efter en mindre skade
• Blødning fra tandkød
• næseblod
• hæmaturi
• Tunge menstruationsblødninger
• Gullig misfarvning af huden (gulsot)

Figur 01: Thrombocytic Purpura

Årsager

• splenomegali
• leukæmi
• Idiopatisk thrombocytopeni
• Kronisk alkoholisme
• Virale infektioner såsom hepatitis C
• Graviditet
• Bivirkninger af forskellige lægemidler, såsom heparin
• Hemolytisk uremisk syndrom

Efterforskning

Et fuldt blodantal kan afsløre de unormalt lave niveauer af blodplader. Yderligere undersøgelser kan være påkrævet baseret på den kliniske mistanke om underliggende patologi.

Ledelse

• Hvis thrombocytopeni skyldes en immunrespons, skal immunsuppressiva administreres. Kortikosteroider er det valgte medikament til at undertrykke unødvendige inflammatoriske processer og for at øge blodpladeproduktionen
• Et dødeligt lavt niveau af blodplader kan kræve øjeblikkelig transfusion af blodprodukter og blodplader for at undgå livstruende
• Hvis splenomegali er årsagen til trombocytopeni, er kirurgisk resektion af milten nødvendig.
• Forskellige andre medicinske og kirurgiske indgreb kan være nødvendige afhængigt af den underliggende patologi

Hvad er hæmofili?

Hæmofili er en hæmatologisk lidelse, der næsten udelukkende ses hos mænd. I de fleste tilfælde skyldes denne sygdom manglen på koagulationsfaktor VIII, i hvilket tilfælde den er kendt som klassisk hæmofili eller hæmofili A. Den anden mindre hyppigt set form af hæmofili, der er kendt som hæmofili B, skyldes manglen på koagulationsfaktor IX.

Arv af begge disse faktorer sker gennem de kvindelige kromosomer. Derfor er chancen for, at en kvinde får hæmofili, ekstremt lav, da det er usandsynligt, at begge deres kromosomer muteres samtidigt. De kvinder, hvis eneste kromosom er mangelfuld, kaldes hæmofili-bærere.

Figur 02: Genetisk transmission af hæmofili

Kliniske funktioner

• Alvorlig hæmofili (faktorkoncentration er mindre end 1 IU / dL)

Dette er kendetegnet ved spontan blødning fra det tidlige liv, typisk ind i led og muskler. Hvis den ikke behandles ordentligt, kan patienten få leddeformiteter og kan endda blive krøblet.

• Moderat hæmofili (faktorkoncentration er mellem 1-5 IE / dL)

Dette er forbundet med alvorlig blødning efter en skade og lejlighedsvis spontane blødninger.

• Mild hæmofili (faktorkoncentration er mere end 5 IE / dL)

Der er ingen spontane blødninger i denne tilstand. Blødning forekommer kun efter en skade eller under operationer.

Undersøgelser

• Prothrombintid er normal
• APTT øges
• Faktor VIII- eller faktor IX-niveauer er unormalt lave

Behandling

• Intravenøs infusion af faktor VIII eller faktor IX for at normalisere deres niveauer

Halveringstiden for faktor VIII er 12 timer. Derfor skal det administreres mindst to gange om dagen for at opretholde de passende niveauer. På den anden side er det tilstrækkeligt at tilføre faktor IX en gang i ugen, fordi den har en længere halveringstid på 18 timer.

Hvad er ligheden mellem trombocytopeni og hæmofili?

• Begge er hæmatologiske lidelser.
• Unormal blødning er det mest almindelige og fremtrædende kliniske træk ved både trombocytopeni og hæmofili.

Hvad er forskellen mellem trombocytopeni og hæmofili?

Trombocytopeni vs hæmofili
Tilstedeværelsen af ​​unormalt lave niveauer af blodplader i blodet betegnes som trombocytopeni.	Hæmofili er en hæmatologisk lidelse, der næsten udelukkende ses hos mænd.
Mangel
Der er en mangel på blodplader.	Der er en mangel på faktor VIII eller faktor IX.
Blødende
Blødning sker overvejende fra små kapillærer og venuler.	Store blodkar er det mest almindelige sted for blødning ved hæmofili.
Genetik
Dette er ikke en genetisk lidelse.	Dette er en genetisk lidelse.
Patienter
Både mænd og kvinder er lige påvirket.	Dette berører næsten udelukkende mænd.
Kliniske funktioner
De mest bemærkelsesværdige kliniske træk er, · Petechiae · Let blå mærker · Langvarig blødning, selv efter en mindre skade · Blødning fra tandkød · Epistaxis · Hæmaturia · Tung menstruationsblødning · Gullig misfarvning af huden (gulsot)	Det kliniske billede varierer afhængigt af sværhedsgraden af ​​sygdommen. · Alvorlig hæmofili (faktorkoncentration er mindre end 1 IU / dL) Der er spontan blødning fra det tidlige liv typisk ind i led og muskler. Manglen på ordentlig behandling kan være en årsag til leddeformiteter · Moderat hæmofili (faktorkoncentration er mellem 1-5 IE / dL) Dette er forbundet med alvorlig blødning efter en skade og lejlighedsvis spontane blødninger. · Let hæmofili (faktorkoncentration er mere end 5 IE / dL) Der er ingen spontane blødninger i denne tilstand. Blødning forekommer kun efter en skade eller under operationer.
Årsager
De mest almindelige årsager til trombocytopeni er, · Splenomegali · Leukæmi · Idiopatisk thrombocytopeni · Kronisk alkoholisme · Virale infektioner såsom hepatitis C · Graviditet · Bivirkninger af forskellige lægemidler, såsom heparin · Hemolytisk uremisk syndrom	Hæmofili er en medfødt sygdom uden kendte erhvervede årsager.
Undersøgelser
Et fuldt blodantal kan afsløre de unormalt lave niveauer af blodplader.	Diagnosen sker gennem resultaterne af følgende undersøgelser · Prothrombintid - normal · APTT - øget · Faktor VIII- eller faktor IX-niveauer - unormalt lave
Ledelse
· Hvis trombocytopeni skyldes en immunrespons, skal immunsuppressiva indgives. Kortikosteroider er det valgte medikament til at undertrykke unødvendige inflammatoriske processer og for at øge blodpladeproduktionen · Et dødeligt lavt niveau af blodplader kræver øjeblikkelig transfusion af blodprodukter og blodplader for at undgå livstruende komplikationer. · Hvis splenomegali er årsagen til trombocytopeni, er kirurgisk resektion af milten nødvendig. · Forskellige andre medicinske og kirurgiske indgreb kan være nødvendige afhængigt af den underliggende patologi.	Intravenøs infusion af faktor VIII eller faktor IX for at normalisere deres niveauer er den vigtigste indgriben i behandlingen af ​​hæmofili.

Resumé - Thrombocytopeni vs Hemophilia

Tilstedeværelsen af ​​unormalt lave niveauer af blodplader i blodet betegnes som trombocytopeni. Hemophilia er på den anden side en hæmatologisk lidelse forårsaget af manglen på faktor VIII eller faktor IX og ses næsten udelukkende hos mænd. Den største forskel mellem trombocytopeni og hæmofili er, at blodpladens niveau ved trombocytopeni falder, men ved hæmofili er det koncentrationen af ​​faktor VIII eller faktor IX, der er unormalt faldende.

Referencer

1. Kumar, Parveen J. og Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medicin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E., og Arthur C. Guyton. Guyton og Halls lærebog om medicinsk fysiologi. 12. udgave Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Billede høflighed:

1. “Purpura” Af bruger: Hektor - den engelske Wikipedia (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
2. “Hemophilia 02” af National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - National Heart Lung and Blood Institute (NIH) (Public Domain) via Commons Wikimedia