Forskel mellem cystisk fibrose og lungefibrose

Nøgleforskel - Cystisk fibrose vs lungefibrose
 

Det vigtigste forskel mellem cystisk fibrose og lungefibrose er det Cystisk fibrose er en genetisk lidelse, hvor flere organer inklusive lunger, mave-tarm-system, bugspytkirtel såvel som kønsorganet er berørt mens lungefibrose er en tilstand, der er karakteriseret ved gradvis fibrose i lungeparenchymen, der forårsager defekter i gasdiffusionen, der fører til respirationssvigt på senere stadier.

Hvad er cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er en autosomal recessiv lidelse forårsager mutationer af begge kopier af genet, der er ansvarligt for det protein, der kaldes cystisk fibrose transmembrane conductance regulator (CFTR). Dette protein er involveret i produktionen af ​​sved, fordøjelsessekret og slim. Når dette protein ikke fungerer, bliver sekreterne tykke. Denne lidelse er kendetegnet ved dannelse af tykt slim og tarmudskillelse, der forårsager blokering af kanalsystemerne i forskellige organer, hvilket forårsager deres dysfunktioner. Typisk symptomer inkluderer bugspytkirtleninsufficiens på grund af den kroniske obstruktion af bugspytkirtelkanalerne, tarmobstruktion og hyppige lungeinfektioner på grund af dysfunktionen i slimhindeapparatet og infertilitet på grund af hindring af kanalen i kønsorganet. Cystisk fibrose diagnosticeres ved svedtest og genetisk analyse.

Der er ingen kendt kur for denne lidelse. Lungeinfektioner er hyppige og skal behandles med passende antibiotika for at forhindre langvarig skade på lungerne. Patienten kan muligvis også få profylaktisk antibiotika for at forhindre infektioner. Lungetransplantation kan være den ultimative mulighed for en alvorligt beskadiget lunge. Udskiftning af pancreasenzym er vigtig for at forhindre underernæring. Lungeproblemer er ansvarlige for døden hos de fleste patienter med cystisk fibrose.

Cystisk fibrose er almindelig blandt mennesker med europæisk aner.

Hvad er lungefibrose?

Lungefibrose er en gruppe af lidelser karakteriseret ved gradvis fibrose og ødelæggelse af lungen. Patienter med lungefibrose lider af åndenød, især med anstrengelse, tør hoste, træthed og svaghed. Der er et antal årsager ansvarlig for lungefibrose.

Indånding af miljø- og erhvervsmæssige forurenende stoffer som asbest, silica og udsættelse for visse skadelige gasser.

• Overfølsomhedspneumonitis som følge af indånding af støv forurenet med bakterielle svampeprodukter
• Bindevevssygdomme såsom reumatoid arthritis og systemisk lupus erythematosus
• Cigaretrygning
• sarkoidose
• Infektioner
• Visse medicin, f.eks. amiodaron, methotrexat, nitrofurantoin
• Bryststrålebehandling

Der er dog en kategori af lungefibrose, hvor årsagen ikke findes. Denne gruppe er navngivet som idiopatisk lungefibrose.

Mest vigtig behandlingsform er at undgå eksponering for årsagen. Ellers er der ingen effektiv behandling tilgængelig for at forhindre progression af denne sygdom. Patienter ender endelig med respirationssvigt, hvor lungetransplantation er den eneste mulighed.

Hvad er forskellen mellem cystisk fibrose og lungefibrose?

Definition af cystisk fibrose og lungefibrose   

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose (CF) er en arvelig sygdom, der påvirker lungerne, fordøjelsessystemet, svedkirtler og mandlig fertilitet.

Lungefibrose: Lungefibrose er ardannelse i lungerne.

Karakteristika ved cystisk fibrose og lungefibrose 

Aldersfordeling

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose er en medfødt lidelse og tilstedeværende fra fødslen

Lungefibrose: Lungefibrose ses blandt middelaldrende og ældre

Etnisk distribution

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose ses i europæisk befolkning, men ekstremt sjældent blandt andre etniske grupper.

Lungefibrose: Ingen etnisk mangfoldighed for lungefibrose og påvirker alle etniske grupper.

Årsager

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose er forårsaget af en mutation i et gen.

Lungefibrose: Lungefibrose er forårsaget af mange miljømæssige årsager end genetiske årsager.

Symptomer Distribution

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose påvirker mange organsystemer i kroppen inklusive gastrointestinal, åndedrætsorganisk og genitourinary.

Lungefibrose: Lungefibrose er begrænset til luftvejene.

Komplikationer

Cystisk fibrose: Ekstrapulmonale komplikationer er almindelige med cystisk fibrose.

Lungefibrose: Mens ekstrapulmonale komplikationer er mindre almindelige med lungefibrose.

Undersøgelser

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose diagnosticeres ved svedtest og genetiske test.

Lungefibrose: Lungefibrose diagnosticeres ved højopløselig CT-scanninger (HRCT)

Behandling

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose behandles ved hjælp af støttende behandling inklusive antibiotika.

Lungefibrose: Pulmonal fibrose har ikke en vellykket behandlingsmulighed, men steroider har en rolle i at forhindre progression til fibrose i akut inflammatorisk fase og iltbehandling i hjemmet og lungerehabilitering i sidstnævnte stadier.

Prognose

Cystisk fibrose: For cystisk fibrose er prognosen dårlig, og patienten dør normalt på grund af luftvejsinfektion.

Lungefibrose: Lungefibrose har normalt en langsom progression, men patienterne ender endelig med irreversibel respirationssvigt, hvor de bliver iltafhængige.

Reference cystisk fibrose. (N.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008). Hentet 13. august 2015 fra http://medical-diction.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis lungefibrose. (N.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008). Hentet 13. august 2015 fra http://medical-diction.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis Image høflighed: “Cystisk fibrose manifestationer” af Maen K Abu Househ - Eget arbejde, og dette er et afledt arbejde fra denne fil, der oprindeligt blev lavet af Bruger: Mikael HäggströmReferenceNelson essentials, lærebog for pediatri [1] ↑ Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Nelson essentials of pediatrics, St. Louis, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0… Licenseret under Public Domain via Wikimedia Commons “Ipf NIH” af National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - National Heart Lung and Blood Institute (NIH). Licenseret under Public Domain via Wikimedia Commons