Forskel mellem hæmofili A og B

Hemophilia A vs B

Hæmofili er en kønsbundet sygdom, der er kendetegnet ved en tilstand af manglende koagulationsfaktor i koagulationskaskadens indre eller plasmabane. De mest hyppigt forekommende hæmofili er hæmofili A og hæmofili B, der hidrører fra en mangel i henholdsvis koagulationsfaktoren VIII og faktor IX. Begge disse hæmofilier er forbundet med kønkromosomet X; Derfor bliver mænd normalt påvirket, mens kvinderne er bærere af hæmofilieegenskaber. Med hver graviditet har en kvinde, der fungerer som bærer af hæmofili, 25% chance for at få en søn med denne sygdom. Da alle døtre arver X-kromosom fra deres fædre, vil alle døtre til en mand med hæmofili være bærere. Hæmofili påvirker den sekundære homeostatis. Faktorerne VIII og IX er vitale for aktiveringen af ​​faktor X efterfulgt af thrombingenerering. Thrombin fører igen til koagulation af blod ved at danne fibrin. Når der opstår en skade hos en person med hæmofili, da blodpladerfunktionen er normal, dannes et blodpladeprop. Men på grund af den manglende dannelse af fibrin vil proppen ikke være i stand til at stabilisere sig; derfor fører det til kontinuerlig blødning via skaden. Diagnosen foretages grundlæggende ved at inspicere den berørte persons familiehistorie. Da hæmofili er en kønsbundet sygdom, er der ingen botemidler mod den. Den eneste behandling er at levere en mangelfuld faktor ved stigende koncentrationer til dem, der er berørt.

Hæmofili A

Dette er den mest almindelige type hæmofili, der kan forekomme hos en ud af 10.000 levende fødte mænd i den generelle befolkning. Denne sygdom opstår på grund af manglen på koagulationsfaktor VIII. De fleste symptomatiske patienter har dette faktorniveau under 5%. Alvorligheden af ​​hæmofili A er kategoriseret som mild, moderat og alvorlig. Normalt betragtes patienter med faktorniveau under 1% som at have svær hæmofili. Patienter med faktorniveau, der er større end 5%, betragtes som at have mild hæmofili, og patienter med faktorniveauområde fra 1% til 5% anses for at have moderat hæmofili..

Hæmofili B

Blandt de andre hæmofilier er hæmofili B den næst mest almindelige hæmofili, der opstår på grund af manglen på faktor IX. Hæmofili B kaldes også 'julesygdom'. Denne sygdom blev først diagnosticeret i 1952. Normalt plasma har faktor IX niveauet fra 50% til 150%. Afhængig af faktorens niveau kan sværhedsgraden af ​​hæmofili kategoriseres som mild, moderat og alvorlig. Niveauene af faktorer, der bruges til at bestemme sværhedsgraden, svarer til niveauet for hæmofili A.

Hvad er forskellen mellem Hemophilia A og B?

• Hæmofili B er mindre almindelig end hæmofili A.

• Når man overvejer den generelle befolkning, påvirker Hemophilia B cirka en ud af 50.000 mennesker, mens Hemophilia A påvirker færre end en ud af 10.000 mennesker.

• Hæmofili A forekommer på grund af manglen på faktor VIII, mens hæmofili B forekommer på grund af manglen på faktor IX.