Produktionen af forskellige blodlegemer foregår inden i knoglemarven. Stamceller, der ligger inden i margen, differentierer sig i forskellige celletyper langs et spektrum af cellelinjer. Denne differentieringsproces er i høj grad reguleret overvejende af generne. Derfor kan mutationer af disse gener forstyrre hele processen og forårsage et utal af hæmatologiske lidelser, der i vid udstrækning er kategoriseret i to grupper som myeloproliferativ og myelodysplastisk. Ved myeloproliferative lidelser er der en stigning i antallet af celler i forskellige blodlegemer. Myelodysplastisk henviser til stamcellernes manglende evne til at modne til røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Den vigtigste forskel mellem myeloproliferativ og myelodysplastisk er således den i myeloproliferative lidelser, der er en stigning i antallet af normale celler, mens der ved myelodysplastiske lidelser er der en stigning i antallet af unormale umodne celler.
1. Oversigt og nøgleforskel
2. Hvad er myeloproliferativ
3. Hvad er Myelodysplastic
4. lighed mellem myeloproliferativ og myelodysplastisk
5. Sammenligning side ved side - Myeloproliferativ vs Myelodysplastic i tabelform
6. Resume
Ved myeloproliferative lidelser er der en stigning i antallet af celler i forskellige blodlegemer. Det patognomiske træk ved myeloproliferative tilstande er tilstedeværelsen af et muteret og konstitutivt aktiveret tyrosinkinasegen sammen med forskellige afvigelser i signalveje, der fører til uafhængighed af vækstfaktor.
De fleste myeloproliferative sygdomme stammer fra de multipotente myeloide progenitorer og lejlighedsvis fra de pluripotente stamceller.
Figur 01: Forøget reticulin i knoglemarven ved myeloproliferative lidelser
Almindelige patologiske ændringer observeret i disse lidelser inkluderer,
Følgende er de vigtigste sorter af myeloproliferative lidelser:
Myelodysplastisk henviser til stamcellernes manglende evne til at modne til røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Følgelig er hæmopoiesen nedsat, og der er en højere risiko for at udvikle akut myeloide leukæmi.
Under disse myelodysplastiske betingelser erstattes stamcellerne i knoglemarven med en række neoplastiske multipotente stamceller, der er i stand til at sprede sig, men på en ineffektiv måde. Derfor får patienter pancytopeni.
Myelodysplastiske lidelser kan skyldes erhvervede årsager, såsom eksponering for genotoksisk stråling eller idiopatiske årsager.
Figur 02: Megakaryocytter i myelodysplastiske forstyrrelser
Der er knoglemarvshyperplasi, som er forbundet med forstyrret differentiering af granulocytter, megakaryocytter, erytroider osv. I nogle tilfælde kan en stigning i myeloblaster også observeres.
Myelodysplatiske lidelser klassificeres i forskellige undergrupper med det formål at vurdere sygdomsprognosen. Patienter dør normalt inden for 9-29 måneder fra symptomdebut.
Myeloproliferativ vs Myelodysplastic | |
Ved myeloproliferative lidelser er der en stigning i antallet af celler i forskellige blodlegemer. | Myelodysplastisk henviser til stamcellernes manglende evne til at modne til røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. |
Patognomiske funktioner | |
Det patognomiske træk ved myeloproliferative tilstande er tilstedeværelsen af et muteret og konstitutivt aktiveret tyrosinkinasegen sammen med forskellige afvigelser i signalveje, der fører til uafhængighed af vækstfaktor. | Under disse myelodysplastiske betingelser erstattes stamcellerne i knoglemarven med en række neoplastiske multipotente stamceller, der er i stand til at spredes, men på en ineffektiv måde. |
Almindelige patologiske ændringer | |
| Der er knoglemarvshyperplasi, som er forbundet med forstyrret differentiering af granulocytter, megakaryocytter, erytroider osv. I nogle tilfælde kan en stigning i myeloblaster også observeres. |
Ved myeloproliferative lidelser er der en stigning i antallet af celler i forskellige blodlegemer. Myelodysplastisk henviser til stamcellernes manglende evne til at modne til røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Ved myeloproliferative lidelser er der en stigning i antallet af normale blodlegemer, medens der ved myelodysplastiske lidelser er der en stigning i antallet af unormale umodne celler. Dette er den største forskel mellem myeloproliferativ og myelodysplastisk.
1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas og Nelson Fausto. Robbins og Cotran patologisk grundlag for sygdom. 9. udgave Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Udskriv.
1. “Øget reticulin i marrow ved myeloproliferativ sygdom (3953335782)” Af Ed Uthman fra Houston, TX, USA - Overført af CFCF (CC BY 2.0) via Commons Wikimedia
2. “Megakaryocytter i MDS (RAEB og 5q-kromosom abnormitet)” af The Armed Forces Institute of Pathology (AFIP) - PEIR Digital Library (Pathology image database). (Public Domain) via Commons Wikimedia