Bilirubin er et produkt af nedbrydning af hæmoglobin (det røde blodpigment, der fører ilt fra lungerne til vævene) og nogle andre blodkomponenter (heme-holdige proteiner). Det er et gulrødt pigment og er inkluderet i galdeblæren. Røde blodlegemer (erytrocytter) lever gennemsnitligt cirka 120 dage i kredsløbet, nedbrydes derefter, og hæmoglobinet nedbrydes til bilirubin.
Forøgelsen af det samlede bilirubin over 30-35 mmol / l resulterer i bilirubinaflejring i vævene og gul pigmentering af hud, sklerum og slimhinder. Denne tilstand kaldes gulsot (icterus). Ved forøgelse af serumbilirubin mellem 22-35 mmol / l kan nogle mennesker bemærke let gullig sclera-pigmentering, benævnt en subicterus. Gulsot er et førende, men til tider sent, symptom i de fleste sygdomme i leveren, galdeblærekanaler, hæmolytiske anæmi og mange medfødte og erhvervede lidelser i bilirubinmetabolisme.
Ca. 250-300 mg bilirubin produceres dagligt i den menneskelige krop. Cirka 20% af bilirubin dannes som et resultat af nedbrydningen af cytochromer, katalaser, peroxidaser og myoglobin. Størstedelen af disse nedbrydningsprocesser forekommer i leveren.
95% af det ukonjugerede bilirubin transporteres til leveren forbundet med blodserumalbumin. I leveren passerer albumin-bilirubin-komplekset ind i det sinusformede rum, frigiver albuminet, og bilirubin-molekylet overføres til hepatocytten. Det er her konjugeringsprocessen finder sted - binding af ukonjugeret bilirubin til glucuronsyre. Oftest dannes bilirubinglucuronid. Dette konjugerede bilirubin er direkte og vandopløseligt. Det går ind i tolvfingertarmen.
I tarmen er der processer med dekonjugering af bilirubin og reduktion fra tarmbakteriel flora til dannelse af urobilinogen. Cirka 20% af det reabsorberes og kommer ind i hepatocytten igen via den enterohepatiske vej. En ubetydelig del af urobilinogen falder i blodomløbet og udskilles i urinen. I tyktarmen omdannes hovedparten af urobilinogen til et stercobilinogen (fækalt urobilinogen), der oxideres i stercobilin og udskilles i fæces.
Det konjugerede bilirubin er vandopløseligt, så det kan passere gennem nyrefilteret. Det går også i urin i sygdomsprocesser, der er forbundet med en stigning i konjugeret bilirubin i serum. I sådanne tilfælde forekommer mørkhed i urinen (fra mørkegul til brun).
Cirka 80% af bilirubin stammer fra nedbrydningen af hæmoglobin frigivet ved nedbrydning af forældede erythrocytter i monocyt-makrofag-systemet. Dette sker overvejende i milten og i mindre grad i knoglemarven og leveren (Kupffer-celler).
Heme stammer fra hæmoglobin efter adskillelse af globin. Efter fjernelse af jernet fra hæmmen dannes biliverdin. Under virkningen af biliverdinreduktase omdannes biliverdin til α-bilirubin - ukonjugeret bilirubin (indirekte). Det er ikke opløseligt i vand. 95% af det transporteres fra monocyt-makrofag-systemet til leveren forbundet med blodserumalbumin. Det ikke-albuminbundne bilirubin er fedtopløseligt og har en affinitet til nervevævet. Det er yderst giftigt og kan i store mængder forårsage hjerneskade - bilirubin encephalopati.
Konjugeret bilirubin: Fraktionen af bilirubin, konjugeret med glucuronsyre i leveren til dannelse af bilirubindiglucuronid kaldes konjugeret bilirubin.
Ukonjugeret Bilirubin: Fraktionen af bilirubin, ikke konjugeret i leveren, kaldes ikke-konjugeret bilirubin.
Konjugeret Bilirubin: Den konjugerede bilirubin er opløselig i vand, uopløselig i fedt og alkohol.
Ukonjugeret Bilirubin: Den ukonjugerede bilirubin er uopløselig i vand, opløselig i fedt og alkohol.
Konjugeret Bilirubin: Det konjugerede bilirubin har lille molekylvægt og kan filtreres gennem nyrerne.
Ukonjugeret Bilirubin: Det ukonjugerede bilirubin har høj molekylvægt og kan ikke filtreres gennem nyrerne.
Konjugeret Bilirubin: Det konjugerede bilirubin er til stede i galden.
Ukonjugeret Bilirubin: Det ukonjugerede bilirubin er ikke til stede i galden.
Konjugeret Bilirubin: Det konjugerede bilirubin er normalt ikke til stede i urinen, men forekommer der i høje plasmakoncentrationer.
Ukonjugeret Bilirubin: Det ukonjugerede bilirubin er ikke til stede i urinen.
Konjugeret Bilirubin: Det konjugerede bilirubin er ikke giftigt for vævene.
Ukonjugeret Bilirubin: Det ukonjugerede bilirubin er giftigt for vævene. Akkumulering af ukonjugeret bilirubin i hjernen fører til kernicterus (neurologisk skade).